light box
امتیاز 2.58 به سوی درمان و التیام بیماری پروانه ای (اپیدرمولیز بولوزا)">

نوع فایل : word
تعداد صفحات ترجمه تایپ شده با فرمت ورد با قابلیت ویرایش : 6
تعداد کلمات : 2300
مجله : PNAS
انتشار : 2019
ترجمه متون داخل جداول : ترجمه شده است
درج جداول در فایل ترجمه : درج شده است
منابع داخل متن : به صورت فارسی درج شده است
کیفیت ترجمه : طلایی
دسته بندی :
برچسب ها : ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ،

عنوان فارسی مقاله:به سوی درمان و التیام بیماری پروانه ای (اپیدرمولیز بولوزا)

 چکیده

 اشکال ارثی اپیدرمولیز بولوزا (EB)، یک گروه ناهمگن از اختلالات شکنندگی پوست، با تاول و فرسایش با درجه بالایی از عوارض ظاهر می شود (۱-۳). طیف فنوتیپی بسیار متغیر است و در شدیدترین موارد، بیماران در اوایل دوره پس از زایمان یا در عرض چند ماه پس از تولد به دلیل عوارض پوست شکننده مانند عفونت، سپسیس، کم آبی بدن و تغییرات متابولیک می میرند. برخی از این موارد همچنین با تظاهرات خارج جلدی در اشکال سندرم EB همراه است که بر ریه ها، کلیه ها و قلب تاثیر می گذارد (۴). هیچ درمان موثری برای EB وجود ندارد. در PNAS، جیگو و همکاران. (۵) گزارشی در مورد رویکرد درمانی با واسطه CRISPR/ Cas9 برای نوعی EB ارایه کردند.

برای درک اساس مولکولی EB، شناخت کمپلکس های چسبندگی متشکل از پروتئین های متقابل، که شبکه ای مسئول چسبندگی سلول به سلول کراتینوسیت و ارتباط پایدار اپیدرم و درم زیرین را تشکیل می دهند، حیاتی است (شکل ۱). در حال حاضر، ۲۱ ژن متمایز وجود دارد که نشان داده شده است که دارای جهش در اشکال مختلف EB هستند (۶، ۷). موقعیت توپوگرافی ژن های جهش یافته در اپیدرم و ناحیه غشای پایه پوستی، انواع و ترکیبات جهش ها، و پیامدهای آنها در سطوح mRNA و پروتئین به طور کلی تنوع فنوتیپی فوق العاده در این گروه از اختلالات را توضیح می دهد(درمان و التیام بیماری پروانه ای).

Title: Toward treatment and cure of epidermolysis bullosa

Abstract

 Heritable forms of epidermolysis bullosa (EB), a heterogeneous group of skin fragility disorders, manifest with blistering and erosions with high degree of morbidity (1–3). The phenotypic spectrum is highly variable, and in the most severe cases the patients die within the early postnatal period or within a few months of life due to complications of fragile skin, such as infections, sepsis, dehydration, and metabolic alterations. Some of these cases are also associated with extracutaneous manifestations in the syndromic forms of EB, affecting the lungs, kidneys, and heart (4). There is no effective treatment for EB. In PNAS, Jack ´ow et al. (5) report on a CRISPR/ Cas9-mediated therapy approach for a form of EB. Critical for understanding the molecular basis of EB is the recognition of adhesion complexes consisting of interacting proteins, which form a network responsible for keratinocyte cell–cell adhesion and stable association of the epidermis and the underlying dermis (Fig. 1). Currently, there are 21 distinct genes that have been demonstrated to harbor mutations in different forms of EB (6, 7). The topographic location of the mutant genes within the epidermis and the cutaneous basement membrane zone, the types and combinations of the mutations, and their consequences at the mRNA and protein levels collectively explain the tremendous phenotypic variability in this group of disorders.

دیدگاهها بسته است.

محصولات مشابه
کمبود(نقص) توجه و علائم ADHD در بزرگسالان مبتلا به بیماری فابری – یک مطالعه آزمایشی
خـریـد محـصـول
مرزهای جدید در مدیریت سرطان رکتوم اولیه و پیشرفته
خـریـد محـصـول
ریسک میوکاردیت و پریکاردیت در بزرگسالان جوان به دنبال واکسیناسیون mRNA COVID-19
خـریـد محـصـول
بروز میوکاردیت و پریکاردیت در بیماران واکسینه نشده پس از کووید-۱۹
خـریـد محـصـول
الگوریتم ازدحام آفتاب پرست کارآمد برای مسئله توزیع بار اقتصادی
خـریـد محـصـول
فرآیند بازآفرینی شهری: مورد یک مجتمع مسکونی در حومه رم، ایتالیا
خـریـد محـصـول
رابطه پویا بین شاخص سهام و قیمت دارایی: تجزیه و تحلیل بلندمدت
خـریـد محـصـول
تشخیص بیماری پوسیدگی طوقه در گندم در شرایط محیطی کنترل شده
خـریـد محـصـول
بکارگیری بهینه سازی برای حمایت از مدیریت تطبیقی آب رودخانه ها
خـریـد محـصـول
ارزیابی تأثیر آموزش زیست محیطی بر رفتار سازگار با محیط زیست
خـریـد محـصـول
ثبت اختراع یا انتشار مقاله

در اولین مرحله از شروع یک تحقیق جدید نیاز است منابع مختلفی جستجو شود تا جدید بودن ایده مورد بررسی قرار گیرد. یکی از بهترین منابع جهت جستجو، لیست اختراع های ثبت شده است. پایگاه های جستجوی پتنت به محقق کمک میکند پیشینه تحقیق خود را مورد بررسی قرار دهد تا مطمئن شود کار تکراری انجام نمیدهد. سامانه جستجوگر مالکیت فکری دارکوب به تازگی از پایگاه جستجو علائم تجاری خود نیز رونمایی کرده است که دارای امکانات تخصصی فراوانی می باشد.

ثبت اختراع یا انتشار مقاله کدام اول باید انجام شود؟ پژوهشگران منابع مالی و غیر مالی بسیاری را صرف انجام تحقیقات و پژوهش ها میکنند و امکان دارد تعدادی از آنها تبدیل به دستاوردها و فناوری های نو گردد. محققان این نتایج را به سرعت در مقالات علمی ملی و بین المللی منتشر و به آن افتخار میکنند. اما باید مد نظر داشت، چنانچه دستاورد پژوهشی امکان تبدیل شدن به یک محصول یا فرآیند قابل استفاده و تولید در صنعت را داشته باشد، هر گونه انتشار عمومی از جمله مقاله باعث از دست رفتن شرط جدید بودن و در نتیجه عدم امکان ثبت فناوری به عنوان اختراع خواهد شد.

در نتیجه محققان و پژوهشگران باید پیش از هرگونه افشاء عمومی آن دسته از نتایج تحقیقاتی که شرایط ثبت اختراع را دارا می باشد به صورت اظهارنامه اختراع در اداره مربوطه ثبت و سپس نسبت به انتشار آنها اقدام کنند. امکان دارد مراحل ثبت اختراع چندین ماه به طول بیانجامد که انتشار مقاله (و مانند آن) پس از تاریخ ثبت اظهارنامه اختراع مشکلی را در فرآیند ثبت اختراع بوجود نمی آورد.

از آنجا که برخی دستاورد ها مانند روشهای تشخیص بیماری و نوآوری های مدیریتی قابلیت ثبت اختراع بین المللی و ملی را ندارند، محققان بدون نگرانی میتوانند انتشار در مقالات داخلی و خارجی را به عنوان اولین گزینه جهت کسب افتخار دست یابی به این قبیل پژوهشها انتخاب کنند.

 
برو بالا