light box
امتیاز 2.65 نقص پروتئین مرتبط با فریزلد موجب اختلال در قدرت عضلات">

نوع فایل : word
تعداد صفحات : 24
تعداد کلمات : 12000
مجله : Orphanet Journal of Rare Diseases
انتشار : 2020
ترجمه ی متون جدول : ترجمه شده است
درج جداول در فایل ترجمه : درج شده است
منابع داخل متن : به صورت فارسی درج شده است
کیفیت ترجمه : طلایی
فونت ترجمه : ب نازنین 12
دسته بندی :
برچسب ها : ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ،

عنوان فارسی مقاله:نقص پروتئین مرتبط با فریزلد موجب اختلال در قدرت عضلات، حرکت و سطوح کالپین ۳ می‌شود

چکیده

پیش زمینه و هدف: ژن مغلوب کاپلین-۳ دیستروفی عضلانی لیمب گیردل (LGMDR1)، که موسوم به LGMD2A است، بیماری ناشی از موتاسیون ها در ژن CAPN3 است. ویژگی بارز آن، ضعف پیشرونده و دژنراسیون و تحلیل عضلانی است. پروتئین مرتبط با فریزلد (FRZB)، که در LGMDR1 تنظیم افزایشی می‌شود یک تنظیم کننده‌ی کلیدی در ارتباط بین Wnt و مسیرهای سیگنالینگ اینتگرین است. خاموش سازی ژن FRZB، بهبود بیان برخی از سطوح پروتئین کاستامر را در میوتیوب ها نشان داد.

 نتایج: در این جا، ما به شناسایی جامع عضلات موش Frzb-/- برای مطالعه‌ی عدم وجود frzb در عضلات اسلکتی و حلقه‌های نهایی با ویژگی‌های مولکولی عضلات بیمار LGMDR1 می‌پردازیم. موش Frzb، کاهش اندازه و قدرت عضلانی را نشان داد. تحلیل حرکت نشان داد که موش Frzb-/- حرکت کندی را نشان داده است، ولی هیچ گونه ظرفیت‌ترمیم بعد از آسیب عضلانی مشاهده نشد. به علاوه، عضلات موش Frzb-/- افزایش تعداد مزوآنژیوبلاست را نشان دادند. عدم وجود ژن frzb در موش Frzb-/- و افزایش بیان در بیماران LGMDR1، تنظیم ژن‌های Rora, Slc16a1, Tfrc و Capn3 را نشان داد. تنظیم دو سویه‌ی ژن‌های FRZB و Capn3 این محور را به عنوان هدف بالقوه برای بیماران LGMDR1 تأیید می‌کند(نقص پروتئین مرتبط با فریزلد).

 نتیجه گیری: داده‌های ما موید نقش frzb در تنظیم ژن‌های Rora, Slc16a1, Tfrc, و Capn3 در سلول‌های عضلانی است. کاهش قدرت عضلات و حرکات در موش frzb، ویژگی‌های جذاب هستند. رابطه‌ی دو سویه بین FRZB و CAPN3، موید نقش کلیدی برای این محور در بیماران با LGMDR1 است.

Title: Frizzled related protein deficiency impairs muscle strength, gait and calpain 3 levels

Abstract

 Background: Limb-girdle muscular dystrophy recessive 1 calpain3-related (LGMDR1), previously known as LGMD2A, is a disease caused by mutations in the CAPN3 gene. It is characterized by progressive weakness and muscle degeneration. Frizzled related protein (FRZB), upregulated in LGMDR1, was identified as a key regulator of the crosstalk between Wnt and integrin signalling pathways. FRZB gene silencing showed a recovery in the expression of some of the costamere protein levels in myotubes.
Results: Here, we performed a comprehensive characterization of Frzb−/− mice muscles to study the absence of Frzb in skeletal muscle and eventual links with the molecular characteristics of LGMDR1 patient muscles. Frzb−/− mice showed reduced muscle size and strength. Gait analysis showed that Frzb−/− mice moved more slowly but no impaired regeneration capacity was observed after muscle injury. Additionally, Frzb−/− mice muscle showed an increased number of mesoangioblasts. Lack of Frzb gene in Frzb−/− mice and its increased expression in LGMDR1 patients, showed contrary regulation of Rora, Slc16a1, Tfrc and Capn3 genes. The reciprocal regulation of Frzb and Capn3 genes further supports this axis as a potential target for LGMDR1 patients.
Conclusions: Our data confirm a role for Frzb in the regulation of Rora, Slc16a1, Tfrc, and Capn3 genes in muscle cells. In vivo, reduced muscle strength and gait in the Frzb−/− mice are intriguing features. The reciprocal relationship between FRZB and CAPN3 further supports a key role for this axis in patients with LGMDR1.

    ثبت دیدگاه

      • دیدگاه های ارسال شده توسط شما، پس از تایید توسط تیم مدیریت در وب منتشر خواهد شد.
      • پیام هایی که حاوی تهمت یا افترا باشد منتشر نخواهد شد.
      • پیام هایی که به غیر از زبان فارسی یا غیر مرتبط باشد منتشر نخواهد شد.

    برای ارسال دیدگاه شما باید وارد سایت شوید.

    محصولات مشابه
    اثرات اینترفرون آلفا و درمان سیکلوسپورین به طور جداگانه
    خـریـد محـصـول
    راهنمای ایمنی جاده، راهنمایی برای متخصصان، مدیریت ایمنی جاده، سیستم مدیریت ایمنی
    خـریـد محـصـول
    ساختار کریستال یا بلورین دومین اتصال RNA پروتئین
    خـریـد محـصـول
    اثر روش‌های سنتز بر روی کارایی کاتالیزورهای سه راهه Pt + Rh/Ce0.6Zr0.4O2
    خـریـد محـصـول
    کاتالیزورهای سه راهه xZr1−xO2/Al2O3 Pd/Ce جدید تولید شده با میکرو امولسیون
    خـریـد محـصـول
    تثبیت محلول‌های جامد CeO2-ZrO2 با ساختار نانو با افزایش AL2O3
    خـریـد محـصـول
    اثر ضد میگرنی Δ۹-تتراهیدروکانابینول در موش صحرایی ماده
    خـریـد محـصـول
    کانابیدیول یک روش درمانی بالقوه برای بعد عاطفی-انگیزشی درد پس از عمل
    خـریـد محـصـول
    حساسیت مختص به گونه به تشنج‌های ناشی از مصرف ماری جوانا
    خـریـد محـصـول
    بهینه ساز بادبان ماهی: یک الگوریتم فراابتکاری الهام گرفته از طبیعت جدید
    خـریـد محـصـول
    ثبت اختراع یا انتشار مقاله

    ثبت اختراع یا انتشار مقاله کدام اول باید انجام شود؟ پژوهشگران منابع مالی و غیر مالی بسیاری را صرف انجام تحقیقات و پژوهش ها میکنند و امکان دارد تعدادی از آنها تبدیل به دستاوردها و فناوری های نو گردد. محققان این نتایج را به سرعت در مقالات علمی ملی و بین المللی منتشر و به آن افتخار میکنند. اما باید مد نظر داشت، چنانچه دستاورد پژوهشی امکان تبدیل شدن به یک محصول یا فرآیند قابل استفاده و تولید در صنعت را داشته باشد، هر گونه انتشار عمومی از جمله مقاله باعث از دست رفتن شرط جدید بودن و در نتیجه عدم امکان ثبت فناوری به عنوان اختراع خواهد شد.

    در نتیجه محققان و پژوهشگران باید پیش از هرگونه افشاء عمومی آن دسته از نتایج تحقیقاتی که شرایط ثبت اختراع را دارا می باشد به صورت اظهارنامه اختراع در اداره مربوطه ثبت و سپس نسبت به انتشار آنها اقدام کنند. امکان دارد مراحل ثبت اختراع چندین ماه به طول بیانجامد که انتشار مقاله (و مانند آن) پس از تاریخ ثبت اظهارنامه اختراع مشکلی را در فرآیند ثبت اختراع بوجود نمی آورد.

    از آنجا که برخی دستاورد ها مانند روشهای تشخیص بیماری و نوآوری های مدیریتی قابلیت ثبت اختراع بین المللی و ملی را ندارند، محققان بدون نگرانی میتوانند انتشار در مقالات داخلی و خارجی را به عنوان اولین گزینه جهت کسب افتخار دست یابی به این قبیل پژوهشها انتخاب کنند.

    برو بالا