light box
امتیاز 2.65 نقص پروتئین مرتبط با فریزلد موجب اختلال در قدرت عضلات">

نوع فایل : word
تعداد صفحات : 24
تعداد کلمات : 12000
مجله : Orphanet Journal of Rare Diseases
انتشار : 2020
ترجمه ی متون جدول : ترجمه شده است
درج جداول در فایل ترجمه : درج شده است
منابع داخل متن : به صورت فارسی درج شده است
کیفیت ترجمه : طلایی
فونت ترجمه : ب نازنین 12
دسته بندی :
برچسب ها : ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ، ،

عنوان فارسی مقاله:نقص پروتئین مرتبط با فریزلد موجب اختلال در قدرت عضلات، حرکت و سطوح کالپین ۳ می‌شود

چکیده

پیش زمینه و هدف: ژن مغلوب کاپلین-۳ دیستروفی عضلانی لیمب گیردل (LGMDR1)، که موسوم به LGMD2A است، بیماری ناشی از موتاسیون ها در ژن CAPN3 است. ویژگی بارز آن، ضعف پیشرونده و دژنراسیون و تحلیل عضلانی است. پروتئین مرتبط با فریزلد (FRZB)، که در LGMDR1 تنظیم افزایشی می‌شود یک تنظیم کننده‌ی کلیدی در ارتباط بین Wnt و مسیرهای سیگنالینگ اینتگرین است. خاموش سازی ژن FRZB، بهبود بیان برخی از سطوح پروتئین کاستامر را در میوتیوب ها نشان داد.

 نتایج: در این جا، ما به شناسایی جامع عضلات موش Frzb-/- برای مطالعه‌ی عدم وجود frzb در عضلات اسلکتی و حلقه‌های نهایی با ویژگی‌های مولکولی عضلات بیمار LGMDR1 می‌پردازیم. موش Frzb، کاهش اندازه و قدرت عضلانی را نشان داد. تحلیل حرکت نشان داد که موش Frzb-/- حرکت کندی را نشان داده است، ولی هیچ گونه ظرفیت‌ترمیم بعد از آسیب عضلانی مشاهده نشد. به علاوه، عضلات موش Frzb-/- افزایش تعداد مزوآنژیوبلاست را نشان دادند. عدم وجود ژن frzb در موش Frzb-/- و افزایش بیان در بیماران LGMDR1، تنظیم ژن‌های Rora, Slc16a1, Tfrc و Capn3 را نشان داد. تنظیم دو سویه‌ی ژن‌های FRZB و Capn3 این محور را به عنوان هدف بالقوه برای بیماران LGMDR1 تأیید می‌کند(نقص پروتئین مرتبط با فریزلد).

 نتیجه گیری: داده‌های ما موید نقش frzb در تنظیم ژن‌های Rora, Slc16a1, Tfrc, و Capn3 در سلول‌های عضلانی است. کاهش قدرت عضلات و حرکات در موش frzb، ویژگی‌های جذاب هستند. رابطه‌ی دو سویه بین FRZB و CAPN3، موید نقش کلیدی برای این محور در بیماران با LGMDR1 است.

Title: Frizzled related protein deficiency impairs muscle strength, gait and calpain 3 levels

Abstract

 Background: Limb-girdle muscular dystrophy recessive 1 calpain3-related (LGMDR1), previously known as LGMD2A, is a disease caused by mutations in the CAPN3 gene. It is characterized by progressive weakness and muscle degeneration. Frizzled related protein (FRZB), upregulated in LGMDR1, was identified as a key regulator of the crosstalk between Wnt and integrin signalling pathways. FRZB gene silencing showed a recovery in the expression of some of the costamere protein levels in myotubes.
Results: Here, we performed a comprehensive characterization of Frzb−/− mice muscles to study the absence of Frzb in skeletal muscle and eventual links with the molecular characteristics of LGMDR1 patient muscles. Frzb−/− mice showed reduced muscle size and strength. Gait analysis showed that Frzb−/− mice moved more slowly but no impaired regeneration capacity was observed after muscle injury. Additionally, Frzb−/− mice muscle showed an increased number of mesoangioblasts. Lack of Frzb gene in Frzb−/− mice and its increased expression in LGMDR1 patients, showed contrary regulation of Rora, Slc16a1, Tfrc and Capn3 genes. The reciprocal regulation of Frzb and Capn3 genes further supports this axis as a potential target for LGMDR1 patients.
Conclusions: Our data confirm a role for Frzb in the regulation of Rora, Slc16a1, Tfrc, and Capn3 genes in muscle cells. In vivo, reduced muscle strength and gait in the Frzb−/− mice are intriguing features. The reciprocal relationship between FRZB and CAPN3 further supports a key role for this axis in patients with LGMDR1.

    ثبت دیدگاه

      • دیدگاه های ارسال شده توسط شما، پس از تایید توسط تیم مدیریت در وب منتشر خواهد شد.
      • پیام هایی که حاوی تهمت یا افترا باشد منتشر نخواهد شد.
      • پیام هایی که به غیر از زبان فارسی یا غیر مرتبط باشد منتشر نخواهد شد.

    برای ارسال دیدگاه شما باید وارد سایت شوید.

    محصولات مشابه
    مقاله ی مروری در خصوص فرایند زیست شناختی احیا و اصلاح خاک در مهندسی عمران
    خـریـد محـصـول
    بودجه بندی سرمایه ای مسئولیت پذیری اجتماعی شرکتی
    خـریـد محـصـول
    مقایسه کاربرد سنتی خانه‌های حیاط دار در دو شهر
    خـریـد محـصـول
    تأثیر شیوه های مدیریتی زنجیره تأمین سبز بر پایداری محیط زیست: کارخانه های تولید پوشاک آماده بنگلادش
    خـریـد محـصـول
    پیشرفت‌های حاصل شده در روشهای فرآوری مواد اومامی: یک مقاله‌ی مروری
    خـریـد محـصـول
    جغرافیای انگ: روش‌های تجربی برای تعیین مجازات و تاوان مکان
    خـریـد محـصـول
    بررسی شیوه‌های استخراج کلاژن به منظور تجزیه تحلیل ایزوتوپ‌های پایدار در تحقیقات رژیم غذایی
    خـریـد محـصـول
    دلبستگی والدین ، وابستگی عاشقانه بزرگسالان و کودکان و رضایت زناشویی: بررسی زمینه های فرهنگی
    خـریـد محـصـول
    الگوهای دلبستگی(وابستگی) والدین در مادران کودکان مبتلا به اختلال اضطراب
    خـریـد محـصـول
    استراتژی‌های تمایز و عملکرد بانک‌های پول سپرده گذاری در بندر هارکورت، نیجریه
    خـریـد محـصـول
    ثبت اختراع یا انتشار مقاله

    ثبت اختراع یا انتشار مقاله کدام اول باید انجام شود؟ پژوهشگران منابع مالی و غیر مالی بسیاری را صرف انجام تحقیقات و پژوهش ها میکنند و امکان دارد تعدادی از آنها تبدیل به دستاوردها و فناوری های نو گردد. محققان این نتایج را به سرعت در مقالات علمی ملی و بین المللی منتشر و به آن افتخار میکنند. اما باید مد نظر داشت، چنانچه دستاورد پژوهشی امکان تبدیل شدن به یک محصول یا فرآیند قابل استفاده و تولید در صنعت را داشته باشد، هر گونه انتشار عمومی از جمله مقاله باعث از دست رفتن شرط جدید بودن و در نتیجه عدم امکان ثبت فناوری به عنوان اختراع خواهد شد.

    در نتیجه محققان و پژوهشگران باید پیش از هرگونه افشاء عمومی آن دسته از نتایج تحقیقاتی که شرایط ثبت اختراع را دارا می باشد به صورت اظهارنامه اختراع در اداره مربوطه ثبت و سپس نسبت به انتشار آنها اقدام کنند. امکان دارد مراحل ثبت اختراع چندین ماه به طول بیانجامد که انتشار مقاله (و مانند آن) پس از تاریخ ثبت اظهارنامه اختراع مشکلی را در فرآیند ثبت اختراع بوجود نمی آورد.

    از آنجا که برخی دستاورد ها مانند روشهای تشخیص بیماری و نوآوری های مدیریتی قابلیت ثبت اختراع بین المللی و ملی را ندارند، محققان بدون نگرانی میتوانند انتشار در مقالات داخلی و خارجی را به عنوان اولین گزینه جهت کسب افتخار دست یابی به این قبیل پژوهشها انتخاب کنند.

    در اولین مرحله از شروع یک تحقیق جدید نیاز است منابع مختلفی جستجو شود تا جدید بودن ایده مورد بررسی قرار گیرد. یکی از بهترین منابع جهت جستجو، جستجوی اختراع های ثبت شده است. پایگاه های جستجوی پتنت به محقق کمک میکند پیشینه تحقیق خود را مورد بررسی قرار دهد تا مطمئن شود کار تکراری انجام نمیدهد. لیست اختراعات ثبت شده در ایران در طبقه بندی بین المللی A که شامل اختراعات حوزه نیاز ها بشری شامل کشاوری، مواد غذایی، کالاهای خانگی یا شخصی، بهداشت و سرگرمی را میتوانید در پایگاه جستجوی دارایی های فکریدارکوب مشاهده کنید.
    برو بالا