عنوان فارسی مقاله:اختلال در بهبود زخم، فیبروز و سرطان: الگوی اپیدرمولیز بولوزا (بیماری پروانه ای) دیستروفیک مغلوب
چکیده
اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک مغلوب (RDEB) یک بیماری تاولزای پوستی مخرب است که در اثر جهش در ژن کدکننده کلاژن نوع VII C7 ایجاد میشود و منجر به شکنندگی اپیدرم، تاولهای ناشی از تروما و زخمهای طولانیمدت که به سختی التیام مییابد، میشود. فیبروز به سرعت در پوست RDEB ایجاد میشود و به زخمهای مزمن که پس از چرخههای تشکیل زخم و اسکار مکرر ظاهر میشوند، و کارسینوم سلول سنگفرشی – که بزرگترین علت مرگ در این گروه بیمار است، کمک میکند. مسیرهای مولکولی مختل شده در طیف گسترده ای از بیماری فیبروتیک نیز در RDEB مختل می شوند و کارسینوم سلول سنگفرشی ایجاد شده در RDEB تا کنون از نظر مولکولی از سایر انواع فرعی کارسینوم سلول سنگفرشی تهاجمی (SCC) متمایز است. در مجموع این داده ها نشان می دهد که RDEB مدلی برای درک اساس مولکولی فیبروز و سرطان تهاجمی به سرعت در حال توسعه است. تعدادی از مطالعات نشان داده اند که پاتوژنز RDEB توسط یک تغییر اساسی در ترکیب ماتریکس خارج سلولی (ECM) و افزایش سیگنال دهی فاکتور رشد تبدیل کننده بتا (TGFβ) انجام می شود که نتیجه مستقیم از دست دادن عملکرد C7 در فیبروبلاست های پوستی است. با این حال، مکانیسم دقیق اینکه چگونه از دست دادن C7 منجر به فیبروز گسترده میشود، مشخص نیست، بهویژه اینکه چگونه سیگنالدهی TGFβ فعال میشود و سپس از طریق شبکههای پیچیده برهمکنش سلول-سلول یعنی فیبروبلاست پوستی حفظ میشود ،. مطالعه این بیماری نادر احتمالاً پارادایم های مرتبط با آسیب شناسی های رایج تر را مشخص می کند(اختلال در بهبود زخم سرطان).
- لینک دانلود فایل بلافاصله بعد از پرداخت وجه به نمایش در خواهد آمد.
- همچنین لینک دانلود به ایمیل شما ارسال خواهد شد به همین دلیل ایمیل خود را به دقت وارد نمایید.
- ممکن است ایمیل ارسالی به پوشه اسپم یا Bulk ایمیل شما ارسال شده باشد.
- در صورتی که به هر دلیلی موفق به دانلود فایل مورد نظر نشدید با ما تماس بگیرید.