اختلال در بهبود زخم، فیبروز و سرطان: الگوی اپیدرمولیز بولوزا (بیماری پروانه ای)

نوع فایل : word

تعداد صفحات ترجمه تایپ شده با فرمت ورد با قابلیت ویرایش : 21

تعداد کلمات : 8800

مجله : International Journal of Molecular Sciences

انتشار : 2021

ترجمه متون داخل جداول : ترجمه شده است

درج جداول در فایل ترجمه : درج شده است

منابع داخل متن : به صورت فارسی درج شده است

کیفیت ترجمه : طلایی

:

تاریخ انتشار
24 دسامبر 2021
دسته بندی
تعداد بازدیدها
1281 بازدید
35,000 تومان

عنوان فارسی مقاله:اختلال در بهبود زخم، فیبروز و سرطان: الگوی اپیدرمولیز بولوزا (بیماری پروانه ای) دیستروفیک مغلوب

 چکیده

  اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک مغلوب (RDEB) یک بیماری تاول‌زای پوستی مخرب است که در اثر جهش در ژن کدکننده کلاژن نوع VII  C7  ایجاد می‌شود و منجر به شکنندگی اپیدرم، تاول‌های ناشی از تروما و زخم‌های طولانی‌مدت که به سختی التیام می‌یابد، می‌شود. فیبروز به سرعت در پوست RDEB ایجاد می‌شود و به زخم‌های مزمن که پس از چرخه‌های تشکیل زخم و اسکار مکرر ظاهر می‌شوند، و کارسینوم سلول سنگفرشی – که بزرگترین علت مرگ در این گروه بیمار است، کمک می‌کند. مسیرهای مولکولی مختل شده در طیف گسترده ای از بیماری فیبروتیک نیز در RDEB مختل می شوند و کارسینوم سلول سنگفرشی ایجاد شده در RDEB تا کنون از نظر مولکولی از سایر انواع فرعی کارسینوم سلول سنگفرشی تهاجمی (SCC) متمایز است. در مجموع این داده ها نشان می دهد که RDEB مدلی برای درک اساس مولکولی فیبروز و سرطان تهاجمی به سرعت در حال توسعه است. تعدادی از مطالعات نشان داده اند که پاتوژنز RDEB توسط یک تغییر اساسی در ترکیب ماتریکس خارج سلولی (ECM) و افزایش سیگنال دهی فاکتور رشد تبدیل کننده بتا (TGFβ) انجام می شود که نتیجه مستقیم از دست دادن عملکرد C7 در فیبروبلاست های پوستی است. با این حال، مکانیسم دقیق اینکه چگونه از دست دادن C7 منجر به فیبروز گسترده می‌شود، مشخص نیست، به‌ویژه اینکه چگونه سیگنال‌دهی TGFβ فعال می‌شود و سپس از طریق شبکه‌های پیچیده برهمکنش سلول-سلول یعنی فیبروبلاست پوستی حفظ می‌شود ،. مطالعه این بیماری نادر احتمالاً پارادایم های مرتبط با آسیب شناسی های رایج تر را مشخص می کند(اختلال در بهبود زخم سرطان).

ادامه مطلب

راهنمای خرید:
  • لینک دانلود فایل بلافاصله بعد از پرداخت وجه به نمایش در خواهد آمد.
  • همچنین لینک دانلود به ایمیل شما ارسال خواهد شد به همین دلیل ایمیل خود را به دقت وارد نمایید.
  • ممکن است ایمیل ارسالی به پوشه اسپم یا Bulk ایمیل شما ارسال شده باشد.
  • در صورتی که به هر دلیلی موفق به دانلود فایل مورد نظر نشدید با ما تماس بگیرید.

Title: Impaired Wound Healing, Fibrosis, and Cancer: The Paradigm of Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa

Abstract

 Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa (RDEB) is a devastating skin blistering disease caused by mutations in the gene encoding type VII collagen (C7), leading to epidermal fragility, trauma-induced blistering, and long term, hard-to-heal wounds. Fibrosis develops rapidly in RDEB skin and contributes to both chronic wounds, which emerge after cycles of repetitive wound and scar formation, and squamous cell carcinoma—the single biggest cause of death in this patient group. The molecular pathways disrupted in a broad spectrum of fibrotic disease are also disrupted in RDEB, and squamous cell carcinomas arising in RDEB are thus far molecularly indistinct from other sub-types of aggressive squamous cell carcinoma (SCC). Collectively these data demonstrate RDEB is a model for understanding the molecular basis of both fibrosis and rapidly developing aggressive cancer. A number of studies have shown that RDEB pathogenesis is driven by a radical change in extracellular matrix (ECM) composition and increased transforming growth factor-beta (TGFβ) signaling that is a direct result of C7 loss-of-function in dermal fibroblasts. However, the exact mechanism of how C7 loss results in extensive fibrosis is unclear, particularly how TGFβ signaling is activated and then sustained through complex networks of cell-cell interaction not limited to the traditional fibrotic protagonist, the dermal fibroblast. Continued study of this rare disease will likely yield paradigms relevant to more common pathologies.