عنوان فارسی مقاله:کارسینوم سلول سنگفرشی مرتبط با بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا: از پاتوژنز تا دیدگاه های درمانی
چکیده
بیماری پروانه ای یا ای بی یک گروه ناهمگن از اختلالات پوستی ارثی است که توسط جهش در ژنهای کدکننده اجزای ساختاری ناحیه غشای پایه پوستی تعیین میشود. علائم بارز بیماری شکنندگی پوست و تاول زدن بی وقفه است. ناتوانکنندهترین انواع EB ترمیم زخم اندک، فیبروز و التهاب را در پوست ضایعه نشان میدهند. این ویژگی ها بیماران را در معرض عوارض جدی بیماری، از جمله ایجاد سرطان سلول سنگفرشی پوستی (SCCs) قرار می دهد. تقریباً تمام افراد مبتلا به زیرگروه دیستروفیک مغلوب شدید EB RDEB از SCC های اولیه و بسیار تهاجمی (RDEB-SCC) رنج می برند که اولین علت مرگ در این بیماران است. عوامل ژنتیکی RDEB-SCC رفتار منحصر به فرد آن را در مقایسه با SCC های کم خطر و ناشی از اشعه ماوراء بنفش در جمعیت عمومی به طور کامل توضیح نمی دهند. از سوی دیگر، تعداد فزایندهای از شواهد به نقش کلیدی ریزمحیط تومور در شروع، پیشرفت و گسترش RDEB-SCC، و همچنین سایر SCCهای مرتبط با EB EB-SCC که کمتر مورد بررسی قرار گرفتهاند، اشاره میکنند. در اینجا، ما پیشرفتهای اخیر در درک مجموعه پیچیده رویدادهای مولکولی (یعنی فرآیندهای فیبروتیک، التهابی و ایمنی) را که به ایجاد SCC در بیماران EB کمک میکنند، مقایسه متقابل ویژگیهای تومور در زیرگروههای مختلف EB و گزارش امیدوارکنندهترین درمانها، رویکردهایی برای مقابله یا به تاخیر انداختن EB-SCC مورد بحث قرار میدهیم(سلول سنگفرشی مرتبط بیماری پروانه ای).
- لینک دانلود فایل بلافاصله بعد از پرداخت وجه به نمایش در خواهد آمد.
- همچنین لینک دانلود به ایمیل شما ارسال خواهد شد به همین دلیل ایمیل خود را به دقت وارد نمایید.
- ممکن است ایمیل ارسالی به پوشه اسپم یا Bulk ایمیل شما ارسال شده باشد.
- در صورتی که به هر دلیلی موفق به دانلود فایل مورد نظر نشدید با ما تماس بگیرید.