عنوان فارسی مقاله:درمان بیماری پروانه‌ای (اپیدرمولیز بولوزا) با سلول‌های بنیادی

چکیده

بیماری پروانه‌ای یا اپیدرمولیز بولوزا (EB) شامل گروهی از بیماری‌های پوستی نادر است که با شکنندگی پوست همراه با تشکیل تاول در پوست، در پاسخ به آسیب مکانیکی جزئی، و همچنین درجات مختلف درگیری غشاهای مخاطی اندام‌های داخلی مشخص می‌شود. EB به دو دسته سیمپلکس، جانکشنال، دیستروفیک و مختلط طبقه بندی می‌شود. تأثیر این بیماری بر بیماران هم جسمی و هم روانی است و در نتیجه کیفیت زندگی آنها دائماً تحت تأثیر قرار می‌گیرد. متاسفانه، هنوز هیچ درمان تأیید شده‌ای برای مقابله با این بیماری وجود ندارد و درمان بر بهبود علائم با درمان‌های موضعی برای جلوگیری از عوارض و سایر عفونت‌ها متمرکز است. سلول‌های بنیادی سلول‌های تمایز نیافته‌ای هستند که قادر به تولید، نگهداری و جایگزینی سلول‌ها و تمایز نهایی هستند. سلول‌های بنیادی را می‌توان از بافت های جنینی یا بالغ، از جمله پوست جدا کرد، اما با برنامه ریزی مجدد ژنتیکی سلول‌های تمایز یافته نیز تولید می‌شود. تحقیقات پیش بالینی و بالینی اخیراً درمان با سلول‌های بنیادی را تا حد زیادی بهبود بخشیده است و آن را به یک گزینه درمانی امیدوارکننده برای بیماری‌های مختلف تبدیل کرده است که در آنها درمان‌های پزشکی فعلی در درمان، جلوگیری از پیشرفت یا کاهش علائم شکست می‌خورند. تاکنون سلول‌های بنیادی از منابع مختلف، عمدتاً خونساز و مزانشیمی، اتولوگ یا هترولوگ برای درمان شدیدترین اشکال بیماری هر یک با اثرات مفیدی استفاده شده است. با این حال، مکانیسم‌هایی که از طریق آن سلول‌های بنیادی نقش مفید خود را اعمال می‌کنند هنوز ناشناخته یا ناقص هستند و مهم‌تر از همه تحقیقات بیشتری برای ارزیابی اثربخشی و ایمنی این درمان‌ها مورد نیاز است. ثابت شده است که پیوندهای پوستی به بیماران تولید شده توسط سلول‌های بنیادی اتولوگ اپیدرمی اصلاح شده با ژن، برای درمان ضایعات پوستی در درازمدت در تعداد محدودی از بیماران نسبتاً موفق است. با این وجود، این درمان‌ها عوارض مربوط به اپیتلیوم داخلی را که در بیماران با اشکال شدیدتر آشکار می‌شود، بررسی نمی‌کنند.

ادامه مطلب

راهنمای خرید:

لینک دانلود فایل بلافاصله بعد از پرداخت وجه به نمایش در خواهد آمد.
همچنین لینک دانلود به ایمیل شما ارسال خواهد شد به همین دلیل ایمیل خود را به دقت وارد نمایید.
ممکن است ایمیل ارسالی به پوشه اسپم یا Bulk ایمیل شما ارسال شده باشد.
در صورتی که به هر دلیلی موفق به دانلود فایل مورد نظر نشدید با ما تماس بگیرید.

Title: Stem Cell Therapies for Epidermolysis Bullosa Treatment

Abstract

Epidermolysis bullosa (EB) includes a group of rare skin diseases characterized by skin fragility with bullous formation in the skin, in response to minor mechanical injury, as well as varying degrees of involvement of the mucous membranes of the internal organs. EB is classified into simplex, junctional, dystrophic and mixed. The impact of the disease on patients is both physical and psychological, with the result that their quality of life is constantly affected. Unfortunately, there are still no approved treatments available to confront the disease, and treatment focuses on improving the symptoms with topical treatments to avoid complications and other infections. Stem cells are undifferentiated cells capable of producing, maintaining and replacing terminally differentiated cells and tissues. Stem cells can be isolated from embryonic or adult tissues, including skin, but are also produced by genetic reprogramming of differentiated cells. Preclinical and clinical research has recently greatly improved stem cell therapy, making it a promising treatment option for various diseases in which current medical treatments fail to cure, prevent progression, or alleviate symptoms. So far, stem cells from different sources, mainly hematopoietic and mesenchymal, autologous or heterologous have been used for the treatment of the most severe forms of the disease each one of them with some beneficial effects. However, the mechanisms through which stem cells exert their beneficial role are still unknown or incompletely understood and most importantly further research is required to evaluate the effectiveness and safety of these treatments. The transplantation of skin grafts to patients produced by gene-corrected autologous epidermal stem cells has been proved to be rather successful for the treatment of skin lesions in the long term in a limited number of patients. Nevertheless, these treatments do not address the internal epithelia-related complications manifested in patients with more severe forms.