عنوان فارسی مقاله:بیماری پروانهای (اپیدرمولیز بولوسا اکوئیزیتا ) از پاتوفیزیولوژی تا گزینههای درمانی جدید
چکیده
بیماری پروانهای (EBA)، یک بیماری خود ایمنی اختصاصی اندام پروتوتوپیک میباشد که از طریق اتو آنتی بادیهای کلاژن نوع VII القا شده و منجر به ایجاد تاولهای پوستی مخاطی میشود. در واریانت EBA نوع التهابی (بولوس پمفیگویید)، اتصال اتو آنتی بادی با ارتشاح سلولی التهابی ضایعهای همراه است و تصویر بالینی کل، غیر قابل تمایز از تصویر بالینی بولوس پمفیگویید میباشد و بولوس پمفیگویید متداولترین بیماری بولوس خود ایمنی است. دههی اخیر، شاهد افزایش و توسعهی مدلهای موشی مختلف از EBA التهابی بودهایم که منجر به تشریح پاتوژنز بیماریهای تاولی اپیدرمال ناشی از اتو آنتی بادی شده و باعث شناسایی اهداف درمانی جدید برای این اختلالات ناشی از اتو آنتی بادی گردیده است(بیماری پروانهای (اپیدرمولیز بولوسا اکوئیزیتا )).