عنوان فارسی مقاله:مروری بر بیماریهای تاولزای خودایمنی اکتسابی در اپیدرمولیز بولوزای ارثی (بیماری پروانهای): اهمیت برای آینده ژندرمانی
چکیده
ژن درمانی به عنوان یک درمان امیدوارکننده برای درمان اپیدرمولیز بولوزا (EB) عمل میکند. با این حال، علی رغم اهمیت، خطر خودایمنی باید در نظر گرفته شود. در حالی که EB یک گروه از اختلالات تاول ارثی ناشی از جهش در پروتئینهای مختلف پوست است، بیماریهای تاول خود ایمنی (AIBD) فنوتیپ بالینی مشابهی دارند و توسط اتوآنتی بادیهایی که آنتی ژنهای پوست را هدف قرار میدهند ایجاد میشوند. اغلب، AIBD و EB به ترتیب دارای پروتئین مشابهی هستند که از طریق آنتی بادی یا جهش مورد هدف قرار میگیرند. علاوه بر این، بیماران EB نیز حامل آنتیبادیهای ضد پوستی با بیماریزایی مشکوک هستند. حدس زده شده است که فعال شدن خودایمنی هم پیامد و هم علت بدتر شدن پوست در EB به دلیل وضعیت التهاب مزمن است. در اینجا، ما عواملی را بررسی میکنیم که شروع پاسخهای خود ایمنی و التهابی را تسهیل میکنند تا به درک پاتوژنز و پیامدهای درمانی همپوشانی بین EB و AIBD کمک کنند. اینها همچنین میتوانند به توضیح اینکه آیا اصلاح بخشهای بسیار ایمنیزای پروتئین از طریق ژندرمانی خطر بیشتری برای ایجاد AIBD ایجاد میکند یا خیر کمک کنند.
- لینک دانلود فایل بلافاصله بعد از پرداخت وجه به نمایش در خواهد آمد.
- همچنین لینک دانلود به ایمیل شما ارسال خواهد شد به همین دلیل ایمیل خود را به دقت وارد نمایید.
- ممکن است ایمیل ارسالی به پوشه اسپم یا Bulk ایمیل شما ارسال شده باشد.
- در صورتی که به هر دلیلی موفق به دانلود فایل مورد نظر نشدید با ما تماس بگیرید.